演題番号 008
「多発性皮下腫瘍」 宮下 文(札幌皮膚病理研究所)
乳児期より、全身に、直径10数cmまでの皮下腫瘍が多発している。腫瘍は、発生時は軟らかく、徐々に硬くなり、潰瘍をともなうこともある。主な関節には屈曲拘縮がある。 病理組織所見:紡錘形ないし星芒状の線維芽細胞が増殖し、連なって細い細胞索を形成している。細胞周囲には空隙があり、豊富な硝子様の基質を伴っている。
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